Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en tilstand, hvor lungerne bliver ar og vejrtrækningen bliver stadig vanskeligere.
Det er ikke klart, hvad der forårsager det, men det påvirker normalt mennesker, der er omkring 70 til 75 år gamle og er sjældne hos mennesker under 50 år.
Flere behandlinger kan hjælpe med at reducere den hastighed, hvormed IPF bliver værre, men der er i øjeblikket ingen behandling, der kan stoppe eller vende ardannelsen i lungerne.
Symptomer på idiopatisk lungefibrose
Symptomerne på IPF har tendens til at udvikle sig gradvist og blive langsomt værre over tid.
Symptomer kan omfatte:
- stakåndet
- en vedvarende tør hoste
- træthed
- appetitløshed og vægttab
- afrundede og hævede fingerspidser (knuste fingre)
Mange ignorerer i starten deres åndenød og bebrejder det for at blive gamle eller være ude af form.
Men til sidst kan selv let aktivitet som f.eks. Påklædning forårsage åndenød.
Hvornår skal man få lægehjælp
Se en læge, hvis du har kæmpet med din vejrtrækning i et stykke tid eller har hostet i mere end 3 uger.
Disse symptomer er ikke normale og bør ikke ignoreres.
Hvis en læge mener, at du kan have en lungesygdom, såsom IPF, kan de henvise dig til en hospitalsspecialist til tests som:
- vejrtrækningstest (lungefunktion)
- blodprøver
- en røntgen- og CT-scanning af brystet
- en lunge biopsi , hvor et lille stykke lungevæv fjernes under kikkertoperation så det kan analyseres
Årsager til idiopatisk lungefibrose
Hos mennesker med IPF bliver de små luftsække i lungerne (alveoler) beskadiget og i stigende grad arret.
Dette får lungerne til at blive stive og betyder, at det er svært for ilt at komme ind i blodet.
Årsagen til dette sker er ikke klar. Idiopatisk betyder, at årsagen er ukendt.
IPF er blevet linket til:
- udsættelse for visse typer støv, såsom metal eller træstøv
- virusinfektioner
- en familiehistorie af IPF – omkring 1 ud af 20 personer med IPF har et andet familiemedlem med tilstanden
- gastroøsofageal reflukssygdom (GORD)
- rygning
Men det vides ikke, om nogle af disse faktorer direkte forårsager IPF.
Behandlinger for idiopatisk lungefibrose
Der er i øjeblikket ingen kur mod IPF, men der er flere behandlinger, der kan hjælpe med at lindre symptomerne og bremse dens progression.
Behandlinger inkluderer:
- selvpleje foranstaltninger, såsom at stoppe med at ryge, spise sundt og træne regelmæssigt
- medicin til at reducere den hastighed, hvormed ardannelse forværres, såsom pirfenidon og nintedanib
- indånder ilt gennem en maske – du kan gøre dette, mens du er hjemme, eller mens du er ude og omkring
- øvelser og råd til at hjælpe dig med at trække vejret lettere (lungerehabilitering)
- en lungetransplantation – dette er velegnet i nogle få tilfælde, selv om donorlunge er sjældne
Find ud af mere om, hvordan idiopatisk lungefibrose behandles
Yderligere information
Den britiske velgørenhedsaktion for lungefibrose giver information og support til mennesker, der er ramt af IPF, samt nyheder om igangværende forskning i tilstanden.
Forventninger til idiopatisk lungefibrose
IPF bliver værre over tid, selvom den hastighed, hvormed dette sker, er meget variabel.
Nogle mennesker reagerer godt på behandlingen og forbliver relativt fri for symptomer i mange år, mens andre kan blive hurtigere værre eller finde åndenød svækkende.
Andre problemer kan også undertiden udvikle sig, herunder brystinfektioner , pulmonal hypertension og hjertesvigt .
Det er meget vanskeligt at forudsige, hvor længe nogen med IPF vil overleve på diagnosetidspunktet.
Regelmæssig overvågning over tid kan indikere, om det bliver værre hurtigt eller langsomt.
Før tilgængeligheden af specifikke behandlinger som pirfenidon og nintedanib levede ca. halvdelen af mennesker med IPF mindst 3 år fra deres diagnose. Omkring 1 ud af 5 overlevede i mere end 5 år.
Det er håbet, at disse tal vil blive forbedret ved tilgængeligheden af nye behandlinger for at bremse sygdommens progression.