Seglcelle sygdom – Behandling

Seglcelle sygdom kræver normalt livslang behandling.

Børn og voksne med seglcellesygdom understøttes af et team af forskellige sundhedspersonale, der arbejder sammen på et specielt seglcellecenter.

Dit sundhedsteam hjælper dig med at lære mere om seglcellesygdom og arbejde sammen med dig for at komme med en individuel plejeplan, der tager højde for alle dine behov og sundhedsmæssige bekymringer.

Forebyggelse af smertefulde episoder

Det vigtigste, du kan gøre for at reducere dine chancer for at opleve en smertefuld episode (seglcellekrise) er at prøve at undgå mulige udløsere.

Du kan blive bedt om at:

• drik rigeligt med væsker for at undgå dehydrering
• bære varmt tøj for at forhindre dig i at blive kold
• undgå pludselige temperaturændringer, såsom svømning i koldt vand

Få flere råd om at leve med seglcelleanæmi

Medicin mod seglcelle smerter

Hvis du fortsat har smerter, kan et lægemiddel kaldet hydroxycarbamid (hydroxyurinstof) anbefales. Du tager det normalt som en kapsel en gang om dagen.

Hydroxycarbamid kan sænke mængden af andre blodlegemer, såsom hvide blodlegemer og blodplader (koagulationsceller), så du vil normalt have regelmæssige blodprøver for at overvåge dit helbred.

Selvhjælp til behandling af en seglcellekrise

Hvis du har en seglcellekrise, kan du normalt klare den derhjemme.

Følgende ting kan hjælpe:

• tage smertestillende midler, som ikke er receptpligtige, såsom paracetamol eller ibuprofen (giv ikke aspirin til børn under 16 år, medmindre en læge har ordineret det) – hvis smerten er mere alvorlig, kan din læge ordinere stærkere smertestillende medicin
• har rigeligt at drikke
• brug et varmt håndklæde eller en indpakket opvarmet pude til forsigtigt at massere den berørte kropsdel – mange apoteker sælger varmepuder, som du kan bruge til dette formål
• distraktioner for at fjerne tankerne fra smerten – for eksempel kan børn måske lide at læse en historie, se en film eller spille deres yndlings computerspil

Kontakt din læge, hvis disse foranstaltninger ikke virker, eller smerten er særlig alvorlig. Hvis dette ikke er muligt, skal du gå til din lokale A&E .

Du har muligvis brug for behandling med meget stærke smertestillende midler, såsom morfin, på hospitalet i et par dage.

Forebyggelse af infektioner, hvis du har seglcelle sygdom

Mennesker med seglcelleanæmi er mere sårbare over for infektioner.

De fleste mennesker har brug for at tage en daglig dosis antibiotika , normalt penicillin, ofte resten af deres liv.

Langvarig brug af antibiotika udgør ingen alvorlige risici for dit helbred.

Børn med seglcelleanæmi bør også have alle de rutinemæssige vaccinationer og muligvis også yderligere vaccinationer som den årlige influenzavaccine og hepatitis B-vaccinen .

Behandlinger for seglcelle-relateret anæmi

Anæmi forårsager ofte få symptomer og kræver muligvis ikke specifik behandling.

Men kosttilskud som folsyre , som hjælper med at stimulere produktionen af røde blodlegemer, kan undertiden være påkrævet for at hjælpe med at forbedre anæmi, hvis dit barn har en begrænset diæt, såsom en vegetarisk eller vegansk diæt.

Anæmi forårsaget af seglcelleanæmi er ikke det samme som den mere almindelige jernmangelanæmi .

Tag ikke jerntilskud til behandling af det uden at søge lægehjælp, da de kan være farlige.

Hvis anæmi er særlig alvorlig eller vedvarende, kan behandling med blodtransfusioner eller hydroxycarbamid være nødvendig.

Stamcelle- eller knoglemarvstransplantationer

Stamcelle- eller knoglemarvstransplantationer er den eneste kur mod seglcellesygdom, men de gøres ikke meget ofte på grund af de betydelige risici, der er involveret.

Stamceller er specielle celler produceret af knoglemarv, et svampet væv findes i midten af nogle knogler. De kan blive til forskellige typer blodlegemer.

Til en stamcelletransplantation gives stamceller fra en sund donor gennem et dryp i en vene.

Disse celler begynder derefter at producere sunde røde blodlegemer for at erstatte seglcellerne.

En stamcelletransplantation er en intensiv behandling, der medfører en række risici.

Den største risiko er transplantat versus vært sygdom, et livstruende problem, hvor de transplanterede celler begynder at angribe de andre celler i din krop.

Stamcelletransplantationer overvejes generelt kun hos børn med seglcelleanæmi, der har alvorlige symptomer, der ikke har reageret på andre behandlinger, når de langsigtede fordele ved en transplantation menes at opveje de mulige risici.

• et kort forløb med hormonmedicin kan ordineres for at udløse puberteten hos børn med forsinket pubertet
• galdesten kan behandles med kirurgi til fjernelse af galdeblæren
• knogler og ledsmerter kan behandles med smertestillende midler, selvom mere alvorlige tilfælde kan kræve operation
• vedvarende og smertefulde erektioner (priapisme) kan kræve medicin for at stimulere blodgennemstrømningen eller bruge en nål til at dræne blod fra penis – læs mere om behandlinger for priapisme
• bensår kan behandles ved at rense såret og klæde det med en bandage
• mennesker med øget risiko for slagtilfælde , eller personer, der har haft slagtilfælde, kan have brug for regelmæssig blodtransfusion eller behandling med hydroxycarbamid
• akut brystsyndrom, en alvorlig lungesygdom, kræver normalt akut behandling med antibiotika, blodtransfusioner, ilt og væsker givet i en vene – hydroxycarbamid kan være nødvendigt for at forhindre yderligere episoder

Folk, der har brug for en masse blodtransfusioner, skal muligvis også tage medicin kaldet chelatering. Dette reducerer mængden af jern i deres blod til sikre niveauer.

En nyttig folder om seglcelleanæmi

Sickle Cell and Thalassemia Screening Program har en nyttig forældrevejledning til styring af seglcellesygdom (PDF, 3.57Mb) .