Medfødt hjertesygdom henviser til en række mulige hjertefejl.
Aortaklappen stenose
Aortaklappen stenose er en alvorlig type medfødt hjertefejl.
I stenose i aortaklappen indsnævres aortaklappen, der styrer blodstrømmen ud af hjertets hovedpumpekammer (venstre ventrikel) til kroppens hovedarterie (aorta). Dette påvirker strømmen af ilt-rige blod væk fra hjertet, mod resten af kroppen, og kan resultere i fortykkelse af venstre ventrikel muskel, fordi pumpen er nødt til at arbejde hårdere.
Coarctation af aorta
Coarctation af aorta (CoA) er hvor hovedarterien (aorta) har en indsnævring, hvilket betyder at mindre blod kan strømme gennem den.
CoA kan forekomme alene eller i kombination med andre typer hjertefejl – såsom en ventrikulær septumdefekt eller en type defekt kendt som patent ductus arteriosus.
Indskrænkningen kan være alvorlig og vil ofte kræve behandling kort efter fødslen.
Ebsteins anomali
Ebsteins anomali er en sjælden form for medfødt hjertesygdom, hvor ventilen på højre side af hjertet (trikuspidalklappen), der adskiller højre atrium og højre ventrikel, ikke udvikler sig ordentligt. Dette betyder, at blod kan strømme den forkerte vej inde i hjertet, og højre ventrikel kan være mindre og mindre effektiv end normalt.
Ebsteins anomali kan forekomme alene, men det forekommer ofte med en atrialseptumdefekt.
Patent ductus arteriosus
Når en baby udvikler sig i livmoderen, forbinder et blodkar kaldet ductus arteriosus lungearterien direkte til aorta. Ductus arteriosus fører blod væk fra lungen (som ikke fungerer normalt før fødslen) til aorta.
En patent ductus arteriosus er, hvor denne forbindelse ikke lukker efter fødslen, som den skulle. Dette betyder, at der pumpes ekstra blod ind i lungerne, hvilket tvinger hjertet og lungerne til at arbejde hårdere.
Lungeventilstenose
Lungeventilstenose er en defekt, hvor lungeventilen, der styrer blodstrømmen ud af det højre hjertepumpekammer (højre ventrikel) til lungerne, er smallere end normalt. Dette betyder, at den højre hjertepumpe skal arbejde hårdere for at skubbe blod gennem den indsnævrede ventil for at komme til lungerne.
Septaldefekter
En septaldefekt er, hvor der er en abnormitet i væggen (septum) mellem de vigtigste kamre i hjertet. De to hovedtyper af septaldefekt er beskrevet nedenfor.
Atriale septumdefekter
En atriel septal defekt (ASD) er, hvor der er et hul mellem de to indsamlingskamre i hjertet (venstre og højre forkammer). Når der er en ASD, strømmer ekstra blod gennem defekten ind i højre side af hjertet, hvilket får det til at strække sig og forstørre.
Ventrikulære septalfejl
En ventrikulær septal defekt (VSD) er en almindelig form for medfødt hjertesygdom. Det sker, når der er et hul mellem de to pumpekamre i hjertet (venstre og højre ventrikel).
Dette betyder, at ekstra blod strømmer gennem hullet fra venstre til højre ventrikel på grund af trykforskellen mellem dem. Det ekstra blod går til lungerne, hvilket medfører højt tryk i lungerne og en strækning på det venstre sidede pumpekammer.
Små huller lukker ofte til sidst af sig selv, men større huller skal lukkes ved hjælp af kirurgi.
Enkeltventrikelfejl
En enkelt ventrikelfejl er, hvor kun et af pumpekamrene (ventrikler) udvikler sig ordentligt. Uden behandling kan disse mangler være dødelige inden for få uger efter fødslen. I dag kan der imidlertid udføres komplekse hjerteoperationer, som forbedrer langsigtet overlevelse, men kan efterlade en person med symptomer og en forkortet levetid.
To af de mere almindelige defekter i en enkelt ventrikel er beskrevet nedenfor.
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom
Hypoplastisk venstre hjertesyndrom (HLHS) er en sjælden type medfødt hjertesygdom, hvor venstre side af hjertet ikke udvikler sig ordentligt og er for lille. Dette resulterer i ikke nok iltet blod, der kommer igennem til kroppen.
Tricuspid atresia
Tricuspid atresia er hvor tricuspid hjerteventil ikke er dannet ordentligt. Den tricuspidale ventil adskiller det højre-sidede opsamlingskammer (atrium) og pumpekammeret (ventrikel). Blod kan ikke strømme ordentligt mellem kamrene, hvilket får det rigtige pumpekammer til at være underudviklet.
Tetralogi af Fallot
Tetralogi af Fallot er en sjælden kombination af flere mangler.
Manglerne, der udgør tetralogi af Fallot, er:
- ventrikulær septumdefekt – et hul mellem venstre og højre ventrikel
- lungeventilstenose – indsnævring af lungeventilen
- højre ventrikulær hypertrofi – hvor musklen i højre ventrikel er fortykket
- overordnet aorta – hvor aorta ikke er i sin sædvanlige position, der kommer ud af hjertet
Som et resultat af denne kombination af defekter blandes iltet og ikke-iltet blod, hvilket får den samlede iltmængde i blodet til at være lavere end normalt. Dette kan få babyen til at virke blå (kendt som cyanose ) til tider.
Total (eller delvis) anomal pulmonal venøs forbindelse (TAPVC)
TAPVC opstår, når de 4 vener, der fører iltet blod fra lungerne til venstre side af hjertet, ikke er forbundet på normal måde. I stedet forbinder de sig til højre side af hjertet.
Nogle gange er kun nogle af de 4 vener forbundet unormalt, hvilket er kendt som delvis anomal pulmonal venøs forbindelse og kan være forbundet med en atriel septal defekt. Mere sjældent indsnævres venerne også, hvilket kan være dødelig inden for en måned efter fødslen.
Transposition af de store arterier
Transposition af de store arterier er alvorlig, men sjælden.
Det er her lunge- og aortaklapperne og arterierne, de er forbundet med (lungearterien og aorta-arterien (hovedkroppen)) “ombyttes” og er forbundet til det forkerte pumpekammer. Dette fører til blod, der er iltfattigt, der pumpes rundt i kroppen.
Truncus arteriosus
Truncus arteriosus er en usædvanlig type medfødt hjertesygdom.
Det er her, de to hovedarterier (lungearterie og aorta) ikke udvikler sig ordentligt og forbliver som et enkelt kar. Dette resulterer i, at der strømmer for meget blod til lungerne, hvilket over tid kan forårsage åndedrætsbesvær og beskadige blodkarrene inde i lungerne.
Truncus arteriosus er normalt dødelig, hvis den ikke behandles.
Hjertediagram
ttsz / Thinkstock