Ichthyosis er en tilstand, der forårsager udbredt og vedvarende tyk, tør, “fiskeskala” hud.
Alamy-lagerfoto
Der er mindst 20 forskellige typer ichthyosis. Nogle typer arves ved fødslen, og andre typer erhverves i voksenalderen.
Der er ingen kur mod ichthyosis, men en daglig hudplejerutine holder normalt symptomerne milde og håndterbare.
Hvad forårsager ichthyosis
De fleste mennesker med ichthyosis har arvet et bestemt defekt gen fra deres forældre. Tegn og symptomer på arvelig ichthyosis vises ved fødslen eller inden for det første leveår.
Det defekte gen påvirker den hastighed, hvormed huden regenererer – enten er udskillelsen af gamle hudceller for langsom, eller hudcellerne reproducerer meget hurtigere, end de kan kaste gammel hud. Uanset hvad forårsager dette en ophobning af ru, skællet hud.
Ichthyosis vulgaris
Ichthyosis vulgaris er den mest almindelige type arvelig ichthyosis, der rammer 1 ud af 250 personer. Tegn og symptomer inkluderer:
- hud kan forekomme normal ved fødslen
- huden bliver gradvis tør, ru og skællet, normalt inden 1 år
- ansigt og bøjninger af albuer og knæ påvirkes normalt ikke
- lemmer kan udvikle fine lysegrå skalaer
- huden på håndfladerne og fodsålerne kan have flere linjer end normalt og blive tykkere
- barnet har ofte også eksem
- symptomer er ofte værre, når det er koldt og tørt og forbedres under varme, fugtige forhold – det betyder, at de kan være mere synlige om vinteren end om sommeren
Andre typer arvelig ichthyosis
Andre arvelige former for ichthyosis er meget sjældne og inkluderer:
- X-bundet ichthyosis – påvirker kun mænd og inkluderer generel skalering, især over lemmer og bagagerum (torso)
- medfødt ichthyosiform erythroderma
- harlekin ichthyosis – dette er ekstremt sjældent, men skaleringen er svær og kræver intensiv pleje ved fødslen
- syndromer, der inkluderer ichthyosis – såsom Nethertons syndrom eller Sjögren-Larsson syndrom
Medfødt ichthyosiform erythroderma
Ichthyosis kan udvikle sig, hvis en baby er født med en skinnende gul membran (collodionmembran), der kaster inden for den første uge af livet.
Når membranen er kørt, kan en af følgende typer ichthyosis udvikle sig:
- ikke-bulløs ichthyosiform erythroderma – betændt skællet hud, der påvirker hele hudoverfladen
- bulløs ichthyosiform erythroderma – betændt skællet hud med væskefyldte blærer, der kan blive smittet og afgive en ildelugtende lugt
- lamellær ichthyosis – hvor huden ikke er så rød, men skalaerne er større og tættere på huden
I alvorlige tilfælde af medfødt ichthyosiform erythroderma kan et barn også have hængende nedre øjenlåg (ectropion) , let hårtab og stram hud på fingrene.
Erhvervet ichthyosis
Erhvervet ichthyose har tendens til at udvikle sig i voksenalderen og arves ikke. Det er normalt forbundet med en anden tilstand, såsom:
- en underaktiv skjoldbruskkirtel
- nyre sygdom
- sarkoidose – en sjælden tilstand, der får små pletter af rødt hævet væv til at udvikle sig i kroppens organer
- Hodgkin lymfom – en sjælden type kræft
- HIV-infektion
Visse medikamenter kan også udløse ichthyosis, herunder nogle lægemidler, der anvendes i målrettet kræftbehandling, såsom vemurafenib og proteinkinasehæmmere.
Behandling af ichthyosis
Der er ingen kur mod ichthyosis, men fugtighed og eksfoliering af huden dagligt kan hjælpe med at forhindre tørhed, skalering og ophobning af hudceller.
Hudpleje
Din hudspecialist (hudlæge) vil være i stand til at ordinere eller anbefale egnede fugtighedsbehandlinger (blødgøringsmidler) , som kan være i form af en creme, salve, lotion eller badolie.
Du burde:
- påfør blødgøringsmidler på våd hud for at fange fugtigheden – ideelt et par minutter efter at have taget et bad eller brusebad
- gnid forsigtigt våd hud med en pimpsten for at fjerne noget af den fortykkede hud
- børste vasket hår for at fjerne skalaer fra din hovedbund
Andre nyttige peeling- eller fugtighedsprodukter inkluderer lanolincremer, produkter indeholdende urinstof, propylenglycol, mælkesyre og andre alfa-hydroxysyrer.
Din hudlæge kan også anbefale skrælning af cremer, såsom salicylsyre, for at hjælpe med at eksfoliere og fugte din hud. Imidlertid kan nogle mennesker opleve, at disse produkter irriterer deres hud.
Antibiotika eller antiseptika kan ordineres til behandling af hudinfektioner.
Steroidbehandlinger er ikke effektive til behandling af ichthyosis.
Alvorlig ichthyosis
Mennesker med svær ichthyose skal muligvis bruge flere timer om dagen på at pleje deres hud.
De kan have følgende problemer:
- overophedning – som et resultat af nedsat svedevne
- begrænset bevægelse – tør hud kan gøre det for smertefuldt at flytte bestemte dele af kroppen
- hudinfektion – efter revner og opdeling af huden
- nedsat hørelse eller syn – hvis der opbygges hud over ørerne eller øjnene
Mennesker med svær ichthyose kan ordineres retinoid-tabletter (syntetisk vitamin A), som reducerer væksten af overaktiv skællet hud. De forbedrer hudens udseende, men forbedrer ikke betændelse eller rødme.
D-vitamin kosttilskud kan også ordineres.
Outlook
Mennesker med mild ichthyose har en normal levetid. De mest alvorlige arvelige typer kan dog være livstruende.
Hvis du har arvet ichthyosis, får du det hele livet. Erhvervet ichthyosis kan blive bedre, hvis den underliggende årsag identificeres og behandles.