Den anbefalede behandlingsplan for hæmofili afhænger af, hvor alvorlig tilstanden er.
Der er to hovedmetoder til behandling:
- forebyggende behandling – hvor medicin bruges til at forhindre blødningsepisoder og efterfølgende led- og muskelskader
- on-demand behandling – hvor medicin bruges til at behandle en episode med langvarig blødning
Hæmofili behandles normalt af et team på en specialiseret hæmofili hospitalafdeling.
Forebyggende behandling
De fleste tilfælde af hæmofili er alvorlige og har brug for forebyggende behandling (profylakse). Dette involverer regelmæssige injektioner af koagulationsfaktormedicin.
Hvis dit barn har hæmofili, bliver du uddannet til at give dem injektioner, når de er unge.
De vil blive lært, hvordan de skal injicere sig selv, når de er ældre for at undgå regelmæssige hospitalsudnævnelser.
I nogle tilfælde kan injektioner gives i en enhed kaldet en implanterbar port, som kan placeres kirurgisk under huden.
Denne port er forbundet med et blodkar nær hjertet, så du behøver ikke prøve at finde en vene til hver injektion.
Personer, der har forebyggende behandling, har brug for regelmæssige opfølgningsaftaler med deres plejeteam, så deres fremskridt kan overvåges.
Forebyggende behandling fortsættes normalt hele livet. Det kan være muligt for nogen at skifte til on-demand behandling, men de kan rådes til at skifte tilbage til forebyggende behandling, hvis de har episoder med betydelig blødning.
Der er forskellige typer hæmofili. Denne side dækker de mest almindelige typer: hæmofili A og hæmofili B. De har lignende symptomer, men har brug for forskellige behandlinger, fordi forskellige koagulationsfaktorer påvirkes.
Hæmofili A
Forebyggende behandling for hæmofili A involverer regelmæssige injektioner af et lægemiddel kaldet octocog alfa .
Dette er en konstrueret version af koagulationsfaktor VIII (8), koagulationsfaktoren mennesker med hæmofili A har ikke nok af. Injektioner hver 48. time anbefales ofte.
Bivirkninger af octocog alfa er ikke almindelige, men kan omfatte kløende hududslæt og rødme og ømhed på injektionsstedet.
Hæmofili B
Forebyggende behandling for mennesker med hæmofili B involverer regelmæssige injektioner af et lægemiddel kaldet nonacog alfa .
Dette er en konstrueret version af koagulationsfaktor IX (9), som mennesker med hæmofili B ikke har nok af. Injektioner to gange om ugen anbefales ofte.
Bivirkninger af nonacog alfa er ikke almindelige, men inkluderer hovedpine, ændret smag, kvalme og ubehag og hævelse på injektionsstedet.
On-demand behandling
I milde eller moderate tilfælde kan behandling af hæmofili kun være nødvendig som en øjeblikkelig reaktion på blødning.
Hæmofili A
Mennesker med hæmofili A kan behandles efter behov med injektioner af octocog alfa eller en medicin kaldet desmopressin.
Desmopressin er et syntetisk hormon. Hormoner er stærke kemikalier, der kan have en lang række effekter på kroppen.
Desmopressin virker ved at stimulere produktionen af koagulationsfaktor VIII (8) og gives normalt ved injektion.
Mulige bivirkninger af desmopressin inkluderer hovedpine, mavesmerter og kvalme.
Hæmofili B
On-demand behandling for hæmofili B involverer normalt injektioner af nonacog alfa.
Komplikationer af hæmofili
Komplikationer kan omfatte udvikling af hæmmere i dit immunsystem og ledproblemer.
Hæmmere
Nogle mennesker, der tager medicin med blodkoagulationsfaktor, udvikler antistoffer i deres immunsystem, kaldet hæmmere, der gør medicinen mindre effektiv.
Personer, der har behandling for hæmofili, bør regelmæssigt testes for hæmmere.
Hæmmere kan behandles med immuntoleranceinduktion (ITI). Dette involverer daglige injektioner af koagulationsfaktorer, så immunsystemet skal begynde at genkende dem og stoppe med at producere hæmmere.
ITI tilbydes normalt til personer med svær hæmofili A. Mennesker med hæmofili B kan tilbydes ITI, men det er mindre effektivt og medfører en risiko for anafylaksi for dem.
Personer med mild eller moderat hæmofili A, der udvikler hæmmere, kan tilbydes enten bypassbehandling eller immunsuppressiva.
Bypass-terapi bruger et lægemiddel kaldet bypass-middel til at stoppe blødning, når det sker.
Immunsuppressiva er medicin, der undertrykker dit immunsystem.
Ledskader
Fællesblødninger kan beskadige det bløde svampagtige væv i dine led, der kaldes brusk, og det tynde lag væv, der forer indersiden af leddet (synovium). Jo mere beskadiget et led er, jo mere sårbart er det for blødning.
Ledskader er mere almindelige hos ældre voksne med svær hæmofili. Man håber, at moderne behandlinger betyder, at børn, der vokser op med hæmofili i dag, ikke får ledskader.
Kirurgi kan bruges til at fjerne beskadiget synovium, så nyt synovium kan vokse. Alvorlig skade på et led kan betyde, at det skal udskiftes – for eksempel hofteudskiftning eller knæudskiftning .