Behandlinger for cystisk fibrose
Der er ingen kur mod cystisk fibrose, men en række behandlinger kan hjælpe med at kontrollere symptomerne, forhindre eller reducere komplikationer og gøre tilstanden lettere at leve med.
Der er behov for regelmæssige aftaler for at overvåge tilstanden, og der oprettes en plejeplan baseret på personens behov.
Mennesker med cystisk fibrose behandles af et team af sundhedspersonale. Nogle gange kræver tilstanden behandling på hospitalet.
Medicin mod lungeproblemer
Personer med cystisk fibrose kan have brug for at tage forskellige lægemidler til behandling og forebyggelse af lungeproblemer. Disse kan sluges, indåndes eller injiceres.
Medicin til lungeproblemer inkluderer:
- antibiotika til forebyggelse og behandling af brystinfektioner
- medicin til at gøre slim i lungerne tyndere og lettere at hoste op – for eksempel dornase alfa, hypertonisk saltvand og mannitol tørt pulver
- medicin til at hjælpe med at reducere niveauet af slim i kroppen – for eksempel ivacaftor taget alene (Kalydeco) eller i kombination med lumacaftor (Orkambi, men dette er kun tilgængeligt af medfølende grund, hvis folk opfylder flere kriterier, der er fastsat af producenten)
- bronkodilatatorer for at udvide luftvejene og gøre vejrtrækningen lettere
- steroidmedicin til behandling af små vækster inde i næsen (næsepolypper)
Det er også vigtigt, at mennesker med cystisk fibrose er ajour med alle rutinemæssige vaccinationer og har influenza jab hvert år, når de er gamle nok.
Dyrke motion
Enhver form for fysisk aktivitet, som løb, svømning eller fodbold, kan hjælpe med at fjerne slim fra lungerne og forbedre fysisk styrke og helbred.
En fysioterapeut kan rådgive om de rigtige øvelser og aktiviteter for hver enkelt.
Teknikker til frigørelse af luftveje
En fysioterapeut kan også undervise i teknikker, der hjælper med at holde lungerne og luftvejene rene.
Disse inkluderer:
- den aktive cyklus af vejrtrækningsteknikker (ACBT) – en cyklus med dyb vejrtrækning, huffing, hoste og afslappet vejrtrækning for at flytte slim
- autogen dræning – en række blide kontrollerede vejrtrækningsteknikker, der fjerner slim fra lungerne
- luftvejsfrigøringsanordninger – håndholdte enheder, der bruger vejrtrækningsteknikker, vibrationer og lufttryk for at hjælpe med at fjerne slim fra luftvejene (for eksempel et positivt udåndingstryk eller PEP, enhed)
Cystic Fibrosis Trust har også oplysninger om luftvejsudrensningsteknikker og motion og fysioterapi, der kan hjælpe.
Kost og ernæringsrådgivning
At spise godt er vigtigt for mennesker med cystisk fibrose, fordi slim kan gøre det vanskeligt at fordøje mad og absorbere næringsstoffer.
Bugspytkirtlen fungerer ofte ikke ordentligt, hvilket gør det endnu sværere at fordøje mad.
En diætist vil rådgive om, hvordan man indtager ekstra kalorier og næringsstoffer for at undgå underernæring .
De kan anbefale en diæt med højt kalorieindhold, vitamin- og mineraltilskud og tage fordøjelsesenzymkapsler med mad for at hjælpe med fordøjelsen.
Cystic Fibrosis Trust har oplysninger om at spise godt med cystisk fibrose og ernæringsrådsark til voksne og børn .
Lungetransplantationer
I svære tilfælde af cystisk fibrose, når lungerne holder op med at fungere ordentligt, og al medicinsk behandling ikke har været til hjælp, kan en lungetransplantation anbefales.
En lungetransplantation er en alvorlig operation, der medfører risici, men det kan i høj grad forbedre livslængden og livskvaliteten for mennesker med svær cystisk fibrose.
Cystic Fibrosis Trust har oplysninger om lungetransplantationer i cystisk fibrose .