En Chiari-misdannelse, tidligere kaldet en Arnold-Chiari-misdannelse, er hvor den nederste del af hjernen skubber ned i rygmarvskanalen.
ellepigrafica / Alamy lagervektor
Der er 4 hovedtyper, men type 1, kaldet Chiari I, er den mest almindelige.
Hos en person med Chiari I strækker den nederste del af hjernens bagside sig ind i rygmarvskanalen. Dette kan lægge pres på hjernestammen, rygmarven og forhindre væskestrømmen.
Denne side fokuserer på Chiari I-misdannelser.
Er Chiari I-misdannelser alvorlige?
Alvorligheden af Chiari-misdannelser kan variere fra person til person, men generelt:
- Chiari I-misdannelser betragtes ikke som livstruende
- nogle mennesker oplever smertefuld hovedpine, bevægelsesproblemer og andre ubehagelige symptomer, men mange mennesker har ingen symptomer
- der er en chance for at udvikle syringomyelia (hvor et væskefyldt hulrum kaldet en syrinx udvikler sig i rygmarven), som kan beskadige rygmarven, hvis den ikke behandles straks
- kirurgi kan normalt stoppe symptomerne med at blive værre og kan undertiden forbedre dem, selvom nogle problemer kan forblive
Tal med din læge om, hvad tilstanden betyder, hvad konsekvenserne kan være for dit helbred, og hvilken behandling du muligvis har brug for.
Symptomer på Chiari I misdannelser
Mange mennesker med Chiari I-misdannelse har ingen symptomer. Nogle gange findes de kun, efter at en (MR) scanning af hjernen er udført af en anden grund.
Hvis symptomer udvikler sig, kan de omfatte:
- hovedpine – disse mærkes normalt bag på hovedet og kan bringes på eller forværres ved hoste, anstrengelse, nysen eller bøjning
- nakke smerter
- svimmelhed og balanceproblemer
- muskelsvaghed
- følelsesløshed eller prikken i arme eller ben
- sløret syn, dobbeltsyn og lysfølsomhed
- synkeproblemer
- høretab og tinnitus
- føler og er syg
- søvnbesvær (søvnløshed) og depression
Hvis du udvikler syringomyelia, kan du også opleve problemer med dine hænder, gangbesvær, smerter og problemer med blære- eller tarmkontrol.
Hvis du er blevet diagnosticeret med en Chiari-misdannelse, skal du kontakte din læge for at få råd, hvis du udvikler nye symptomer, eller hvis dine symptomer forværres.
Behandlinger for Chiari I misdannelser
Behandling af Chiari I-misdannelse afhænger af, om du har nogen symptomer, og hvor alvorlige de er. Du har muligvis ikke brug for nogen behandling, hvis du ikke har nogen symptomer.
Smertestillende kan hjælpe med at lindre hovedpine og nakkesmerter.
Hvis din hovedpine er alvorlig, eller hvis du har problemer forårsaget af pres på rygmarven (såsom bevægelsesvanskeligheder), kan kirurgi anbefales.
Kirurgi
Hovedoperationen for Chiari-misdannelse kaldes dekompressionskirurgi.
Under generel bedøvelse foretages et snit på bagsiden af dit hoved, og kirurgen fjerner et lille stykke knogle fra bunden af din kraniet. De kan også fjerne et lille stykke knogle fra toppen af din rygsøjle.
Dette hjælper med at reducere trykket på din hjerne og lade væsken i og omkring din hjerne og rygmarv strømme normalt. Læs en -folder om dekompression for Chiari-misdannelse (PDF, 111kb) .
Andre procedurer, der kan være nødvendige, inkluderer:
- Endoskopisk tredje ventrikulostomi (ETV) – der er lavet et lille hul i væggen i 1 af hjernens hulrum, der frigiver fanget væske. Se behandling af hydrocephalus for mere information.
- Ventriculoperitoneal shunting – et lille hul bores ind i kraniet, og et tyndt rør kaldet et kateter føres ind i hjernehulrummet for at dræne fanget væske og aflaste trykket. Se behandling af hydrocephalus for mere information.
- Untethering – nogle børn med type 1 Chiari-misdannelse har en fastgjort rygmarv, hvilket betyder, at den er unormalt fastgjort i rygsøjlen. Untethering indebærer at adskille rygmarven og frigive spændinger i rygsøjlen.
- Spinal fiksering – nogle mennesker med Chiari I vil have et hypermobilitetssyndrom, såsom Ehlers-Danlos syndrom , og kan kræve operation for at stabilisere deres rygsøjle.
Målet med kirurgi er at stoppe eksisterende symptomer med at blive værre. Nogle mennesker oplever også en forbedring af deres symptomer, især deres hovedpine.
Imidlertid resulterer kirurgi undertiden i ingen forbedring eller symptomer bliver værre. Der er også en lille risiko for alvorlige komplikationer, såsom lammelse eller slagtilfælde .
Tal med din kirurg om de forskellige kirurgiske muligheder, og hvad fordelene og risiciene ved hver er.
Årsager til misdannelser i Chiari I
Den nøjagtige årsag til Chiari I-misdannelser er ukendt. Det har en tendens til at være til stede fra fødslen, men findes normalt kun i voksenalderen, når symptomer udvikler sig, eller når en MR-scanning er udført.
Mange tilfælde menes at være et resultat af, at en del af kraniet ikke er stort nok til hjernen.
Chiari I-misdannelser kan også udvikles hos mennesker med en fastgjort rygmarv, en ophobning af væske i hjernen (hydrocephalus) og nogle typer hjernesvulst.
Chiari misdannelser kan undertiden løbe i familier. Det er muligt, at nogle børn født med det kan have arvet et defekt gen, der forårsagede problemer med deres kranietudvikling.
Men risikoen for at overføre en Chiari-misdannelse til dit barn er meget lille. Og husk: selvom dine børn arver det, oplever de muligvis ikke symptomer.