Akromegali

Akromegali er en sjælden tilstand, hvor kroppen producerer for meget væksthormon, hvilket får kropsvæv og knogler til at vokse hurtigere.

Over tid fører dette til unormalt store hænder og fødder og en lang række andre symptomer.

Akromegali diagnosticeres normalt hos voksne i alderen 30 til 50, men kan påvirke mennesker i alle aldre. Når det udvikler sig inden puberteten, er det kendt som “gigantisme”.

• hævede hænder og fødder – du bemærker muligvis en ændring i din ring eller skostørrelse
• træthed og søvnbesvær og undertiden søvnapnø
• gradvise ændringer i dine ansigtsegenskaber, såsom din pande, underkæbe og næse bliver større, eller dine tænder bliver bredere fordelt
• følelsesløshed og svaghed i dine hænder forårsaget af en komprimeret nerve ( karpaltunnelsyndrom )

Børn og teenagere vil være unormalt høje.

Efterhånden som almindelige symptomer inkluderer:

• unormalt store hænder og fødder
• store, fremtrædende ansigtsegenskaber (såsom næse og læber) og en forstørret tunge
• hudændringer – såsom tyk, grov, fedtet hud hudmærker ; eller sveder for meget
• uddybning af stemmen som følge af forstørrede bihuler og stemmebånd
• ledsmerter
• træthed og svaghed
• hovedpine
• sløret eller nedsat syn
• tab af sexlyst
• unormale perioder (hos kvinder) og erektionsproblemer (hos mænd)

Symptomer bliver ofte mere synlige, når du bliver ældre.

Kontakt straks din læge, hvis du tror, du har akromegali.

Akromegali kan normalt behandles med succes, men tidlig diagnose og behandling er vigtig for at forhindre, at symptomerne bliver værre og reducerer risikoen for komplikationer.

• type 2-diabetes
• forhøjet blodtryk ( hypertension )
• hjerte sygdom
• sygdom i hjertemusklen ( kardiomyopati )
• gigt
• tarmpolypper , som potentielt kan blive til tarmkræft, hvis de ikke behandles

På grund af risikoen for tarmpolypper kan en koloskopi anbefales til alle, der er diagnosticeret med akromegali, og regelmæssig koloskopisk screening kan være nødvendigt.

Dette er normalt forårsaget af en ikke-kræft tumor i hypofysen kaldet en adenom.

De fleste af symptomerne på akromegali skyldes selve overskuddet af væksthormon, men nogle kommer fra tumoren, der presser på nærliggende væv. For eksempel kan du få hovedpine og synsproblemer, hvis en tumor skubber mod de nærliggende nerver.

Akromegali kører nogle gange i familier, men det er ofte ikke arvet. Adenomer udvikler sig normalt spontant på grund af en genetisk ændring i en hypofysecelle. Denne ændring forårsager ukontrolleret vækst af de berørte celler, hvilket skaber tumoren.

I sjældne tilfælde er akromegali forårsaget af en tumor i en anden del af kroppen, såsom lungerne, bugspytkirtlen eller en anden del af hjernen. Det kan også være forbundet med nogle genetiske tilstande.

Under generel bedøvelse vil kirurgen lave et lille snit inde i næsen eller bag din overlæbe for at få adgang til hypofysen.

Et langt, tyndt, fleksibelt rør med et lys- og videokamera i den ene ende, kaldet endoskop , føres ind i åbningen, så din læge kan se tumoren. Kirurgiske instrumenter føres gennem den samme åbning og bruges til at fjerne tumoren.

Fjernelse af tumoren skal straks sænke dine niveauer af væksthormon og aflaste trykket på det omgivende væv. Ofte begynder ansigtsegenskaber at vende tilbage til det normale, og hævelse forbedres inden for få dage.

Ved operation er der risiko for:

• forårsager skader på sunde dele af hypofysen
• lækage af væsken, der omgiver og beskytter din hjerne
• meningitis – selvom dette er sjældent

Din kirurg vil diskutere disse risici med dig og besvare eventuelle spørgsmål, du har.

Medicin

Hvis dine niveauer af væksthormon stadig er højere end normalt efter operationen, eller hvis operation ikke var mulig, kan du få ordineret medicin.

Der anvendes tre forskellige typer medicin:

• En månedlig injektion af enten octreotid, lanreotid eller pasireotid: dette bremser frigivelsen af væksthormon og kan undertiden også krympe tumorer.
• En daglig injektion med pegvisomant: dette blokerer virkningerne af væksthormon og kan forbedre symptomerne markant.
• Bromocriptin eller cabergolin tabletter: disse kan stoppe væksten af produktionen af væksthormon, men de virker kun hos en lille del af befolkningen.

Hver af disse lægemidler har forskellige fordele og ulemper. Tal med din læge om de muligheder, du har, og fordelene og risiciene ved hver.

Strålebehandling

Hvis kirurgi ikke er mulig, kan ikke hele tumoren fjernes, eller medicin ikke har fungeret, så kan du blive tilbudt strålebehandling .

Dette kan i sidste ende reducere dit væksthormonniveau, men det har muligvis ikke nogen mærkbar effekt i flere år, og du skal muligvis tage medicin i mellemtiden.

To hovedtyper af strålebehandling anvendes til behandling af akromegali:

• Stereotaktisk strålebehandling : en strålingsstråle med høj dosis, der er meget præcist rettet mod dit adenom. Du bliver nødt til at bære en stiv hovedramme eller en plastmaske for at holde hovedet stille under behandlingen. Dette kan normalt gøres i en session.
• Konventionel strålebehandling : Denne bruger også en stråle til at målrette adenom, men den er bredere og mindre præcis end den, der anvendes i stereotaktisk strålebehandling. Dette betyder, at denne behandling kan skade din omgivende hypofyse og hjernevæv, så den gives i små doser over fire til seks uger for at give dit væv tid til at helbrede mellem behandlingerne.

Stereotaktisk strålebehandling er mere almindeligt anvendt til behandling af adenomer, fordi det minimerer risikoen for skader på nærliggende sundt væv.

Strålebehandling kan have en række bivirkninger. Det vil ofte medføre et gradvist fald i niveauerne af andre hormoner, der produceres af din hypofyse, så du har normalt brug for hormonbehandling i resten af dit liv. Det kan også have en effekt på din fertilitet.

Din læge vil være i stand til at tale med dig om disse risici og andre mulige bivirkninger.

Opfølgning

Behandling er ofte effektiv til at stoppe den overdrevne produktion af væksthormon og forbedre symptomerne på akromegali.

Efter behandling har du brug for regelmæssige opfølgningsaftaler med din specialist resten af dit liv. Disse vil blive brugt til at overvåge, hvor godt din hypofyse fungerer, kontrollere, at du har den rigtige hormonbehandling, og sørg for, at tilstanden ikke vender tilbage.

Hvis dine blodprøver viser et højt niveau af væksthormon og IGF-1, har du muligvis en MR-scanning af din hjerne. Dette viser, hvor adenom er i hypofysen, og hvor stort det er. Hvis du ikke kan foretage en MR-scanning, kan en CT-scanning udføres, men dette er mindre nøjagtigt.