Behandling af neurofibromatose type 2 (NF2) indebærer regelmæssig overvågning. Eventuelle problemer behandles af et team af sundhedspersonale.
På grund af sjældenheden af NF2 har oprettet 4 specialcentre, hvor sundhedspersonale med ekspertise i behandling af tilstanden er baseret.
Specialcentrene er placeret på:
- Addenbrooke’s Hospital i Cambridge
- Central Manchester University Hospitaler
- Guy’s og St Thomas ‘ Foundation Trust i London
- Oxford University Hospitals Trust
Hvis du får diagnosen NF2, henvises du normalt til et af disse centre, så der kan udarbejdes en behandlingsplan.
Overvågning
Alle med NF2 kræver regelmæssig overvågning for at kontrollere tegn på eventuelle udviklingsproblemer og om nødvendigt arrangere behandling.
Overvågning af NF2 involverer normalt:
- årlige MR-scanninger for at kontrollere, om der er udviklet nye tumorer, og om eksisterende tumorer er vokset større
- årlige øjenprøver for at kontrollere, om der er uklare pletter foran på øjet (grå stær)
- årlige høretest for at kontrollere omfanget af høretab
Afhængigt af dine symptomer kan hyppigere tests undertiden være påkrævet.
Kontakt dit specialistcenter, hvis der opstår nye symptomer mellem undersøgelserne, eller hvis eksisterende symptomer bliver værre.
Behandling af tumorer
Væksten af tumorer er et af de største problemer forbundet med NF2. Det er ikke altid indlysende, hvad den bedste behandling er.
Mange tumorer er små og vokser måske ikke store nok til at forårsage problemer, men andre kan være store og påvirke dit liv betydeligt.
Du bør diskutere den bedste løsning for dig med dit plejeteam, før du beslutter dig for en behandling.
Kirurgi
Det er muligt at fjerne nogle tumorer kirurgisk, men risikoen kan ofte opveje fordelene.
For eksempel kan fjernelse af tumorer fra nervevævet ved siden af dine ører yderligere skade din hørelse og forårsage lammelse af ansigtsmusklerne.
Fjernelse af tumorer fra rygmarven har en lille risiko for at beskadige rygmarven, hvilket kan forårsage en vis lammelse.
I nogle tilfælde kan det dog være nødvendigt med operation for at forhindre potentielt alvorlige komplikationer, såsom en tumor, der vokser så stor, at der er en risiko for, at det kan skade din hjerne.
Strålebehandling
For mindre tumorer kan en type strålebehandling kendt som “gammakniv” være en mulighed. Ingen egentlig kniv er involveret – snarere bruges en tæt fokuseret stråle af gammastråling til at krympe en tumor.
Som med kirurgi medfører denne behandling nogle risici. Der er en mulighed for, at gammastråling kan resultere i, at nye tumorer bliver kræftformede. Chancerne for dette menes at være ret små, men det skal overvejes, når du vejer dine behandlingsmuligheder.
Behandling af høreproblemer
Hvis du har NF2, er det sandsynligt, at din hørelse bliver værre over tid, så du kan få gavn af et høreapparat eller lære at læbe læber.
Høreapparater
En mulighed kan være et kirurgisk implanteret elektrisk udstyr kaldet et høreimplantat. Der er to typer høreimplantater, der bruges i NF2:
- cochleaimplantater
- auditive hjernestammeimplantater (ABI’er)
Cochleaimplantater og ABI’er har en ekstern mikrofon, der modtager og behandler lyde. Disse signaler sendes til en intern modtager, før de transporteres gennem ledninger til elektroder enten i sneglehuset (det viklede, spiralrør inde i det indre øre) eller hjernestammen.
Hvis du har en ABI monteret, vil kirurgen først fjerne eventuelle tumorer fra hørernerverne. Implantaterne gendanner kun en vis grad af hørelse, men de kan gøre læselæsning lettere.
Som med alle typer operationer er der risiko for komplikationer. Nogle kan være alvorlige, såsom infektion i hjernens ydre lag (meningitis) . Disse risici skal overvejes, når man beslutter den bedste måde at håndtere dine høreproblemer på.
Læbe læsning
En anden mulighed er at lære at læbe læber. Dit behandlingscenter skal kunne anbefale en høreterapeut eller en anden sundhedsperson, der er kvalificeret til at undervise i læselæsning.
Behandling af andre problemer
NF2 kan også forårsage flere andre sundhedsmæssige problemer, der kræver forskellige behandlinger. For eksempel:
- barndom grå stær – normalt behandlet med kirurgi for at erstatte den overskyede linse med en kunstig
- perifer neuropati – normalt behandlet med medicin
- tinnitus – dette kan behandles med forskellige terapier, såsom tinnitus-omskolingsterapi for at hjælpe dig med at indstille den konstante summende eller ringende lyd