Der er i øjeblikket ingen kur mod autosomal dominant polycystisk nyresygdom (ADPKD), og det er ikke muligt at stoppe dannelse af cyster i nyrerne.
Men der er nogle potentielt nyttige medikamenter, såsom tolvaptan, der undertiden kan bruges til at reducere væksten af cyster.
De forskellige problemer forbundet med ADPKD, såsom højt blodtryk (hypertension) , smerte og nyresten , kan også behandles.
Hvis du er diagnosticeret med ADPKD, vil du normalt se en nyrespecialist, der kan hjælpe med at udarbejde en passende behandlingsplan.
Planen inkluderer også, hvad du vil gøre, hvis dine nyrer holder op med at arbejde tilstrækkeligt (nyresvigt).
Højt blodtryk
Medicin bruges normalt til behandling af forhøjet blodtryk hos mennesker med ADPKD.
Angiotensin-converting enzym (ACE) -hæmmere og angiotensin-2-receptorblokkere (ARB’er) er de 2 mest anvendte lægemidler.
Der er også nogle livsstilsændringer du kan foretage for at reducere blodtrykket, såsom at skære din salt indtag til mindre end 6 g om dagen (6 g salt er omkring 1 tsk).
Smerte
I mange tilfælde af ADPKD kan enhver smerte, du oplever, lindres ved behandling af den underliggende årsag, såsom nyresten eller urinvejsinfektion (UTI) .
Hvis du har brug for at tage et smertestillende middel, er paracetamol den bedste medicin til at prøve først.
Hvis din smerte er særlig alvorlig, kan du ordineres et stærkere smertestillende middel, såsom kodein eller tramadol.
Det anbefales normalt, at ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er) , såsom ibuprofen , undgås.
Dette skyldes, at de kan forstyrre nyrefunktionen og forstyrre medicin ordineret til at kontrollere dit blodtryk.
Men et kort kursus af NSAID’er kan undertiden være sikkert for mennesker med velkontrolleret blodtryk og relativt normal nyrefunktion.
Antidepressiva eller antikonvulsiva, som normalt anvendes til behandling af epilepsi , kan ordineres til langvarig (kronisk) smerte. Disse medikamenter kan også bruges til at lindre nogle typer smerter.
Lejlighedsvis kan store cyster drænes for at lindre smerten forårsaget af det øgede tryk.
Nyresten
Små nyresten passerer ud af din krop, når du urinerer. Hvis det er nødvendigt, kan du få et stærkt smertestillende middel og medicin for at stoppe din følelse eller sygdom.
At drikke rigeligt med vand vil øge strømmen af urin, hvilket hjælper med at skylle stenen ind i blæren.
Hvis en nyresten er for stor til at blive overført naturligt, kan du få brug for behandling for at fjerne den.
Mulige behandlingsmuligheder inkluderer:
- ved hjælp af energibølger til at bryde stenen i mindre stykker (ekstrakorporal chokbølgelotripsy eller ESWL)
- passerer et tyndt teleskopinstrument kaldet ureteroskop op ad din urinrør for at fjerne eller bryde stenen op
Urinvejsinfektioner (UTI’er)
Urinvejsinfektioner (UTI’er) kan ofte behandles med et antibiotikumtabletter på 7 til 14 dage.
Du bør drikke rigeligt med væsker i løbet af infektionen for at holde dig hydreret.
Paracetamol kan bruges til at lindre smerter og sænke din temperatur.
Det er vigtigt at se din læge så hurtigt som muligt, hvis du udvikler symptomer på en UTI , da det kan sprede sig til cysterne i dine nyrer, hvis de ikke behandles.
Infektion i cyster er sværere at helbrede, fordi det kan være svært for antibiotika at trænge ind i dem.
Hvis infektionen fortsætter på trods af antibiotikabehandling, kan det være nødvendigt, at de inficerede cyster drænes under operationen eller ved hjælp af en nål indsat gennem din hud.
Hvis du har svære, vedvarende eller ofte tilbagevendende urinvejsinfektioner, kan det være nødvendigt at få kirurgi for at fjerne en eller begge dine nyrer efterfulgt af dialyse eller en nyretransplantation.
Nyresvigt
Du får blodprøver med forskellige intervaller for at overvåge din nyrefunktion.
Du bør diskutere med dine læger, hvilken behandling du vil have, hvis din tilstand når et stadium, hvor dine nyrer holder op med at arbejde helt (nyresvigt).
De 2 vigtigste behandlingsmuligheder for nyresvigt er:
- dialyse , hvor en maskine replikerer nogle af dine nyres funktioner
- en nyretransplantation , hvor en sund nyre fjernes fra en levende eller nyligt afdød donor og implanteres i en person med nyresvigt
Du har kun brug for 1 nyre for at overleve. Dette betyder, at i modsætning til andre typer organdonationer kan en levende person donere en nyre.
Nære slægtninge matcher normalt det bedste, så det kan være en god idé at se, om en pårørende kan overveje at blive testet for at finde ud af, om de er en passende donor.
Et par mennesker med nyresvigt beslutter ikke at få dialyse eller en nyretransplantation og foretrækker simpel behandling af deres symptomer.
For eksempel kan en person vælge denne mulighed, hvis det er usandsynligt, at dialyse vil forlænge deres liv betydeligt eller forbedre deres livskvalitet.
Hvis dette valg foretages, vil der blive ydet understøttende behandling for at hjælpe med at kontrollere symptomerne for at gøre slutningen af livet så behageligt som muligt.
Tolvaptan
Tolvaptan er en medicin, der anbefales af National Institute for Health and Care Excellence (NICE) til behandling af ADPKD hos voksne.
Det kan bruges til at bremse væksten af cyster, reducere den samlede nyrevækst og bevare nyrefunktionen i længere tid.
Men tolvaptan kan kun bruges til voksne, der har:
- kronisk nyresygdom (trin 2 eller 3) i starten af behandlingen
- tegn på hurtigt fremskridt nyresygdom
Tolvaptan kommer i tabletform og tages to gange dagligt som en opdelt dosis.
Almindelige bivirkninger inkluderer:
- tørst
- passerer mere end 3 liter (lidt over 5 liter) urin om dagen (polyuria)
- behovet for at tisse ofte, mere end 4 eller 5 gange om dagen og mere end en gang om natten (pollakiuria)
- behovet for at føre urin om natten (nokturi)
Der er også rapporteret om kemisk relateret leverskade (hepatotoksicitet) hos nogle mennesker, der tager tolvaptan til ADPKD.
Hvis du tager tolvaptan, skal du i første omgang overvåges ofte gennem hospitalsklinikker.
Du kan læse mere om brugen af tolvaptan til behandling af ADPKD på NICE-webstedet.
Undgå skade
Hvis du har ADPKD, vil dine nyrer være mere sårbare over for skader. For eksempel kan et pludseligt slag eller slag på dine nyrer få cyster til at splitte og bløde, hvilket fører til svær og intens smerte.
Det anbefales normalt at undgå alle former for kontaktsport, såsom rugby og fodbold.