Sklerodermi

Sklerodermi er en usædvanlig tilstand, der resulterer i hårde, fortykkede hudområder og undertiden problemer med indre organer og blodkar.

Sklerodermi skyldes, at immunsystemet angriber bindevævet under huden og omkring indre organer og blodkar. Dette forårsager ardannelse og fortykkelse af vævet i disse områder.

Der er flere forskellige typer sklerodermi, der kan variere i sværhedsgrad. Nogle typer er relativt milde og kan i sidste ende forbedre sig selv, mens andre kan føre til alvorlige og livstruende problemer.

Der er ingen kur mod sklerodermi, men de fleste mennesker med tilstanden kan føre et fuldt, produktivt liv. Symptomerne på sklerodermi kan normalt styres af en række forskellige behandlinger.

Typer af sklerodermi og typiske symptomer

Der er to hovedtyper af sklerodermi:

• lokaliseret sklerodermi – påvirker bare huden
• systemisk sklerose – kan påvirke blodcirkulationen og indre organer såvel som huden

Lokaliseret sklerodermi

Lokaliseret sklerodermi er den mildeste form for tilstanden. Det påvirker ofte børn, men kan forekomme i alle aldre.

Denne type påvirker bare huden og får 1 eller flere hårde pletter til at udvikle sig. Indvendige organer påvirkes ikke.

Kredit:

MIKE DEVLIN / SCIENCE FOTO BIBLIOTEK

Præcis hvordan huden påvirkes afhænger af typen af lokaliseret sklerodermi. Der er to typer, kaldet morphoea og lineær.

Morphoea:

• misfarvede ovale pletter på huden
• kan vises hvor som helst på kroppen
• normalt kløende
• pletter kan være hårløse og skinnende
• kan forbedres efter et par år, og behandling er muligvis ikke nødvendig

Lineær:

• fortykket hud forekommer i linjer langs ansigt, hovedbund, ben eller arme
• påvirker lejlighedsvis underliggende knogler og muskler
• kan forbedres efter et par år, selvom det kan forårsage permanente vækstproblemer, såsom forkortede lemmer

Systemisk sklerose

I systemisk sklerose kan indre organer påvirkes såvel som huden. Denne type påvirker for det meste kvinder og udvikler sig normalt mellem 30 og 50 år. Børn påvirkes sjældent.

Der er to typer systemisk sklerose:

• begrænset kutan systemisk sklerose
• diffus systemisk sklerose

Begrænset kutan systemisk sklerose:

• en mildere form, der kun påvirker huden på hænder, underarme, fødder, underben og ansigt, selvom det i sidste ende også kan påvirke lungerne og fordøjelsessystemet
• starter ofte som Raynauds (et cirkulationsproblem, hvor fingre og tæer bliver hvide i kulden)
• andre typiske symptomer inkluderer fortykkelse af huden over hænder, fødder og ansigt, røde pletter på huden, hårde klumper under huden, halsbrand og synkeproblemer ( dysfagi )
• har tendens til gradvis at blive værre over tid, selvom det generelt er mindre alvorligt end diffus systemisk sklerose og ofte kan kontrolleres med behandling

Diffus systemisk sklerose:

• er mere tilbøjelige til at påvirke indre organer
• hudændringer kan påvirke hele kroppen
• andre symptomer kan omfatte vægttab, træthed og ledsmerter og stivhed
• symptomer kommer pludselig op og forværres hurtigt i løbet af de første par år, men derefter lægger tilstanden sig normalt, og huden kan gradvist blive bedre

I nogle tilfælde af systemisk sklerose påvirkes organer såsom hjerte, lunger eller nyrer. Dette kan forårsage en række potentielt alvorlige problemer, såsom åndenød , højt blodtryk og pulmonal hypertension (højt blodtryk i lungerne).

Målet med behandlingen er at lindre symptomer, forhindre, at tilstanden forværres, opdage og behandle eventuelle komplikationer (såsom pulmonal hypertension ) og hjælpe dig med at opretholde brugen af berørte dele af kroppen.

Almindelige behandlinger inkluderer:

• medicin for at forbedre cirkulationen
• medicin, der reducerer immunsystemets aktivitet og bremser tilstandens progression
• steroider for at lindre led- og muskelproblemer
• fugter de berørte områder af huden for at holde den smidig og lindre kløe
• forskellige lægemidler til at kontrollere andre symptomer (såsom smerte, halsbrand og forhøjet blodtryk)

Du skal også regelmæssigt kontrollere blodtrykket og andre tests for at kontrollere, om der er problemer med dine organer.

Hvis dine symptomer er alvorlige, kan det være nødvendigt med operation. For eksempel kan det være nødvendigt at fjerne hårde klumper under huden, og det kan være nødvendigt at løsne spændte muskler.

Nyere behandlinger såsom laserterapi og fotodynamisk terapi testes i øjeblikket og kan forbedre resultatet af tilstanden for mange mennesker.

Regelmæssig fysioterapi og strækøvelser kan hjælpe med at holde dine muskler smidige og løsne stram hud.

En ergoterapeut kan hjælpe dig med at tilpasse dig eventuelle bevægelsesvanskeligheder ved at foreslå ændringer i dit hjem og rådgive dig om udstyr, der letter hverdagen.

Hvis du er ramt af Raynauds, skal du holde dine hænder og fødder varme i kulden ved at bære tykke handsker og sokker. Læs mere om behandling af Raynauds .

Det er vigtigt at spise sundt, træne regelmæssigt og stoppe med at ryge (hvis du ryger) for at holde blodtrykket under kontrol og forbedre din cirkulation. Læs mere om kontrol med højt blodtryk .

Mange mennesker finder det hjælper at læse om tilstanden og tale med andre mennesker, der er berørt. Scleroderma & Raynauds UK (SRUK) er dedikeret til at forbedre livet for mennesker, der er ramt af scleroderma og Raynauds.

Scleroderma og Raynauds UK har flere oplysninger om systemisk sklerose og graviditet .