Pemphigus vulgaris (PV) er en sjælden og alvorlig (potentielt livstruende) tilstand, der får smertefulde blærer til at udvikle sig på huden og foring af mund, næse, hals og kønsorganer.
Vablerne er skrøbelige og kan let sprænge åbne og efterlader områder med rå uhelet hud, der er meget smertefulde og kan sætte dig i fare for infektioner.
Der er i øjeblikket ingen kur mod pemphigus vulgaris, men behandling kan hjælpe med at holde symptomerne under kontrol.
Tilstanden kan påvirke mennesker i alle aldre, inklusive børn, men de fleste tilfælde udvikler sig hos ældre voksne mellem 50 og 60 år. Det er ikke smitsomt og kan ikke overføres fra en person til en anden.
Symptomer på pemphigus vulgaris
Blærerne udvikles normalt først i munden, før de påvirker huden et par uger eller måneder senere.
Alamy-lagerfoto
Der kan være tidspunkter, hvor blærerne er svære (opblussen) efterfulgt af perioder, hvor de heler og falmer (remission). Det er umuligt at forudsige, hvornår dette kan ske, og hvor alvorlig opblussen er.
Blærer i munden bliver ofte til smertefulde sår, hvilket kan gøre det svært at spise, drikke og børste tænder. Stemmen kan blive hæsen, hvis blærerne spreder sig til stemmeboksen (strubehovedet).
Sår på huden kan gå sammen for at danne store områder med smertefuld, rå hud, før de skorpes over og danner skorper. De efterlader normalt ikke ar , selvom den berørte hud lejlighedsvis kan blive misfarvet permanent.
Ud over at få blærer i munden kan de også udvikle sig i andre områder af fordøjelsessystemets bløde vævsforing, herunder næse, hals, anus, kønsorganer og vagina. Den tynde membran, der dækker den forreste del af øjet og indersiden af øjenlågene (bindehinde) kan også blive påvirket.
Hvornår skal man få lægehjælp
Se din læge, hvis du har alvorlige eller vedvarende blærer eller sår i munden eller på din hud.
Det er usandsynligt, at du har pemphigus vulgaris, men det er en god ide at få dine symptomer tjekket ud.
Hvis din læge mener, at dine symptomer kan være forårsaget af en alvorlig tilstand som pemphigus vulgaris, kan de henvise dig til en hudlæge (hudspecialist) til nogle tests.
Dermatologen vil undersøge din hud og mund og kan fjerne en lille prøve (biopsi) fra det berørte område, så den kan analyseres i et laboratorium. Dette kan bekræfte, om du har pemphigus vulgaris.
En blodprøve kan også bruges til at kontrollere for antistoffer (infektionsbekæmpende proteiner) i din blodbane for at hjælpe med at bekræfte diagnosen.
Hvad forårsager pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris er en autoimmun tilstand. Det betyder, at noget går galt med immunsystemet (kroppens forsvar mod infektion), og det begynder at angribe sundt væv.
I pemphigus vulgaris angriber immunsystemet celler, der findes i et dybt hudlag, såvel som celler, der findes i slimhinden (den beskyttende foring i munden, næseborene, halsen, kønsorganer og anus). Dette får blærer til at dannes i det berørte væv.
Det er uklart, hvad der får immunforsvaret til at gå galt på denne måde. Visse gener har været forbundet med en øget risiko for pemphigus vulgaris, men det har ikke tendens til at køre i familier.
Behandlinger for pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris er en langvarig (kronisk) tilstand, der ikke kan helbredes.
Imidlertid kan symptomerne ofte kontrolleres ved hjælp af en kombination af medicin, der hjælper med at stoppe immunsystemet, der angriber kroppen.
De fleste mennesker starter med at tage høje doser steroidmedicin (kortikosteroider) i et par uger eller måneder. Dette hjælper med at stoppe dannelsen af nye blærer og gør det muligt for eksisterende at heles.
For at reducere risikoen for bivirkninger af steroider reduceres dosis gradvist, og der tages en anden medicin, der reducerer immunsystemets aktivitet, såvel som steroidet.
Det kan i sidste ende være muligt at stoppe med at tage medicin mod pemphigus vulgaris, hvis symptomerne ikke kommer tilbage, selvom mange mennesker har brug for løbende behandling for at forhindre opblussen.
Læs mere om behandling af pemphigus vulgaris .
Risiko for inficerede blærer
Der er en høj risiko for blærer forårsaget af, at pemphigus vulgaris smittes, så det er vigtigt at være opmærksom på tegn på infektion.
Tegn på en inficeret blister kan omfatte:
- huden bliver smertefuld og varm
- gul eller grøn pus i vablerne
- røde striber, der fører væk fra vablerne
Ignorer ikke disse tegn – en inficeret blister kan potentielt føre til en meget alvorlig infektion, hvis den ikke behandles. Kontakt din læge eller hudlæge med det samme.
Hjælp og support
At blive fortalt, at du har en sjælden, alvorlig tilstand, kan være en forvirrende, skræmmende og undertiden ensom oplevelse.
Det kan hjælpe med at finde ud af så meget som muligt om tilstanden og hvordan man bedst kan klare den.
Et godt sted at starte er Pemphigus Vulgaris Network , en britisk støttegruppe for mennesker med pemphigus vulgaris.
-support er også tilgængelig for at hjælpe dig med at håndtere de fysiske og følelsesmæssige virkninger af at leve med langvarig smerte.
Læs mere om at leve med smerte .