Nefrotisk syndrom er en tilstand, der får nyrerne til at lække store mængder protein i urinen. Dette kan føre til en række problemer, herunder hævelse af kropsvæv og en større chance for at få infektioner.
Selvom nefrotisk syndrom kan påvirke mennesker i alle aldre, diagnosticeres det normalt først hos børn i alderen 2 til 5 år. Det påvirker flere drenge end piger.
Cirka 1 ud af 50.000 børn diagnosticeres med tilstanden hvert år.
Det har tendens til at være mere almindeligt i familier med allergier eller asiatiske baggrunde, selvom det er uklart hvorfor.
Symptomerne på nefrotisk syndrom kan normalt kontrolleres med steroidmedicin .
De fleste børn med nefrotisk syndrom reagerer godt på steroider og har ikke risiko for nyresvigt.
Men et lille antal børn har arvet (medfødt) nefrotisk syndrom og klarer sig normalt mindre godt. De kan i sidste ende have nyresvigt og har brug for en nyretransplantation.
Hvilke problemer kan det forårsage?
De fleste børn med nefrotisk syndrom har tidspunkter, hvor deres symptomer er under kontrol (remission), efterfulgt af tidspunkter, hvor symptomerne vender tilbage (tilbagefald).
I de fleste tilfælde bliver tilbagefald mindre hyppige, når de bliver ældre og ofte stopper ved deres sene teenageår.
Nogle af de vigtigste symptomer forbundet med nefrotisk syndrom inkluderer:
- hævelse – det lave niveau af protein i blodet reducerer strømmen af vand fra kropsvæv tilbage i blodkarrene, hvilket fører til hævelse (ødem) . Hævelse bemærkes normalt først omkring øjnene, derefter omkring underbenene og resten af kroppen.
- infektioner – antistoffer er en specialiseret gruppe proteiner i blodet, der hjælper med at bekæmpe infektion. Når disse går tabt, er børn meget mere tilbøjelige til at få infektioner.
- urinændringer – lejlighedsvis kan de høje niveauer af protein, der overføres i urinen, få det til at blive skummende. Nogle børn med nefrotisk syndrom kan også passere mindre urin end normalt under tilbagefald.
- blodpropper – vigtige proteiner, der hjælper med at forhindre blodpropper, kan overføres i urinen hos børn med nefrotisk syndrom. Dette kan øge risikoen for potentielt alvorlige blodpropper . Under et tilbagefald bliver blodet også mere koncentreret, hvilket kan føre til koagulation.
Årsager til nefrotisk syndrom
De fleste børn med nefrotisk syndrom har “minimal forandringssygdom”. Dette betyder, at deres nyrer ser normale ud eller næsten normale, hvis en vævsprøve undersøges under et mikroskop.
Men ændringer i vævsprøven kan ses, hvis den undersøges under et ekstremt kraftigt elektronmikroskop.
Årsagen til minimal forandringssygdom er ukendt.
Nefrotisk syndrom kan undertiden forekomme som et resultat af et nyreproblem eller en anden tilstand, såsom:
- glomerulosklerose – når indersiden af nyren bliver arret
- glomerulonephritis – betændelse inde i nyrerne
- en infektion – såsom HIV eller hepatitis
- lupus
- diabetes
- seglcelleanæmi
- i meget sjældne tilfælde visse typer kræft – såsom leukæmi , myelomatose eller lymfom
Disse problemer har tendens til at være mere almindelige hos voksne med nefrotisk syndrom.
Diagnosticering af nefrotisk syndrom
Nefrotisk syndrom kan normalt diagnosticeres efter neddypning af en oliepind i en urinprøve.
Hvis der er store mængder protein i en persons urin, vil der være en farveændring på pinden.
En blodprøve, der viser et lavt niveau af et protein kaldet albumin, bekræfter diagnosen.
I nogle tilfælde, når den indledende behandling ikke virker, kan dit barn have brug for en nyrebiopsi .
Dette er når en meget lille prøve af nyrevæv fjernes ved hjælp af en nål, så den kan undersøges under et mikroskop.
Håndtering af nefrotisk syndrom
Hovedbehandlingen for nefrotisk syndrom er steroider, men yderligere behandlinger kan også anvendes, hvis et barn udvikler betydelige bivirkninger.
De fleste børn har tilbagefald indtil deres sene teenageår og har brug for at tage steroider, når disse forekommer.
Dit barn kan blive henvist til en nyre-specialist hos børn (pædiatrisk nefrolog) til test og specialistbehandling.
Steroider
Børn diagnosticeret med nefrotisk syndrom for første gang ordineres normalt mindst et 4-ugers forløb af steroidmedicinen prednisolon efterfulgt af en mindre dosis hver anden dag i yderligere 4 uger. Dette stopper protein, der lækker fra dit barns nyrer i urinen.
Når prednisolon ordineres i korte perioder, er der normalt ingen alvorlige eller langvarige bivirkninger, selvom nogle børn kan opleve:
- øget appetit
- vægtøgning
- røde kinder
- humørsvingninger
De fleste børn reagerer godt på behandling med prednisolon, hvor proteinet ofte forsvinder fra urinen, og hævelsen går ned inden for få uger. Denne periode kaldes remission.
Diuretika
Tabletter, der hjælper dig med at tisse mere (diuretika), kan også gives for at hjælpe med at reducere væskeansamlingen. De arbejder ved at øge mængden af produceret urin.
Penicillin
Penicillin er et antibiotikum og kan ordineres under tilbagefald for at reducere chancerne for en infektion.
Kostændringer
Du kan blive rådet til at reducere mængden af salt i dit barns kost for at forhindre yderligere vandretention og ødem.
Dette betyder at undgå forarbejdede fødevarer og ikke tilføje salt til det, du spiser.
Få tip til, hvordan man kan skære ned på salt
Vaccinationer
Børn med nefrotisk syndrom rådes til at have pneumokokvaccinen .
Nogle børn kan også anbefales varicella (skoldkopper) vaccination mellem tilbagefald.
Levende vacciner, såsom MMR , skoldkopper og BCG , bør ikke gives, mens dit barn tager medicin for at kontrollere deres symptomer.
Yderligere medicin
Andre lægemidler kan bruges sammen med eller i stedet for steroider, hvis dit barns remission ikke kan opretholdes med steroider, eller hvis de oplever betydelige bivirkninger.
Yderligere medicin, der kan bruges, inkluderer:
- levamisol
- cyclophosphamid
- ciclosporin
- tacrolimus
- mycophenolat
- rituximab
Albumin-infusioner
Det meste af proteinet, der er tabt ved nefrotisk syndrom, er en type kaldet albumin.
Hvis dit barns symptomer er alvorlige, kan de blive indlagt på hospitalet for at modtage albumininfusioner.
Albumin tilsættes langsomt til blodet i løbet af et par timer gennem et tyndt plastrør kaldet en kanyle, der indsættes i en af venerne i armen.
Pleje af dit barn derhjemme
Hvis dit barn er blevet diagnosticeret med nefrotisk syndrom, skal du overvåge deres tilstand dagligt for at kontrollere tegn på tilbagefald.
Du bliver nødt til at bruge en målepind til at teste dit barns urin for protein første gang de urinerer hver dag.
Resultaterne af en målepindetest registreres som enten:
- negativ – 0 mg proteinuria pr. deciliter urin (mg / dL)
- spor – 15 til 30 mg / dL
- 1+ – 30 til 100 mg / dL
- 2+ – 100 til 300 mg / dL
- 3+ – 300 til 1.000 mg / dL
- 4+ – over 1.000 mg / dL
Resultatet for hver dag skal skrives ned i en dagbog, som din læge eller sygeplejerske kan gennemgå under dine ambulante aftaler.
Du skal også notere dosis af enhver medicin, de tager, og andre kommentarer, f.eks. Om dit barns ubehag føler sig.
Hvis oliepinden viser 3+ protein eller mere i urinen i 3 dage i træk, betyder det, at dit barn får et tilbagefald.
Hvis dette sker, skal du enten følge de råd, der gives om start af steroider, eller kontakte din læge.
Du bør straks søge lægehjælp, hvis:
- dit barn er kommet i kontakt med nogen, der har skoldkopper eller mæslinger, og din læge har fortalt dig, at dit barn ikke er immun over for disse sygdomme
- dit barn er utilpas eller har feber
- dit barn har diarré og kaster op
Medfødt nefrotisk syndrom
Medfødt nefrotisk syndrom er normalt forårsaget af et arveligt defekt gen.
For at tilstanden kan overføres til et barn, skal begge forældre have en sund kopi af genet og en defekt.
Dette betyder, at de ikke selv har nefrotisk syndrom, men der er en 1 ud af 4 chance for, at eventuelle børn, de har, vil udvikle tilstanden.
Behandling af medfødt nefrotisk syndrom
Hvis dit barn har medfødt nefrotisk syndrom, har de brug for hyppige albumininfusioner for at hjælpe dem med at vokse og udvikle sig normalt. Dette kræver ofte et ophold på hospitalet.
Nogle gange kan forældre trænes i at administrere behandlingen derhjemme.
Dit barn bliver regelmæssigt gennemgået på en klinik, hvor deres blodtryk, vækst, vægt, nyrefunktion og knoglesundhed overvåges.
Det kan være svært for forældre at beslutte, hvilken løsning der er bedst, så du bør tale med din læge om fordele og ulemper ved hospitalsbaseret og hjemmebaseret behandling.
Dialyse og nyretransplantationer
I nogle tilfælde kan din læge anbefale operation for at fjerne 1 eller begge dit barns nyrer.
Dette stopper proteiner, der går tabt i dit barns urin, og reducerer risikoen for potentielt alvorlige problemer, såsom blodpropper.
Hvis begge nyrer skal fjernes, har dit barn brug for dialyse. Dialyse er hvor en maskine replikerer nyrefunktion fra en tidlig alder, indtil de kan modtage en nyretransplantation.
En person har kun brug for 1 nyre for at overleve, så en levende person kan donere en nyre. Ideelt set bør dette være en nær slægtning.