Multipelt systematrofi er en sjælden lidelse i nervesystemet, hvor nerveceller i flere dele af hjernen forværres over tid.
Dette medfører problemer med balance, bevægelse og det autonome nervesystem, der styrer en række af kroppens automatiske funktioner, såsom vejrtrækning og blærekontrol.
Symptomer på flere systematrofi
Symptomer på flere systematrofi starter normalt, når nogen er mellem 50 og 60 år, men de kan komme når som helst efter 30.
Symptomerne er vidtrækkende og inkluderer muskelkontrolproblemer, der ligner Parkinsons sygdom .
Mange forskellige funktioner i kroppen kan blive påvirket, herunder urinsystemet, blodtryksregulering og muskelbevægelse.
Selv om der er mange forskellige mulige symptomer på multiple systematrofi, vil ikke alle, der er berørt, have dem alle.
Blæreproblemer
Mænd og kvinder med flere systematrofi vil normalt have et eller flere af følgende blære symptomer:
- konstant føler behov for at tisse
- tisser oftere
- tab af blærekontrol
- ude af stand til at tømme blæren ordentligt
- er ude af stand til at tisse
Problemer med erektion
Mænd med flere systematrofi vil normalt opleve erektil dysfunktion (manglende evne til at få og vedligeholde en erektion), selv om dette er et almindeligt problem, som mange mænd uden tilstand udvikler.
Lavt blodtryk, når du rejser dig
En person med flere systematrofi vil ofte føle sig svimmel, svimmel og svag efter at have rejst sig op. Dette er kendt som postural hypotension og er forårsaget af et fald i blodtrykket, når de står oprejst.
Når du rejser dig efter at have ligget, indsnævres dine blodkar normalt hurtigt, og din puls stiger let for at forhindre, at dit blodtryk falder ned og mindsker blodgennemstrømningen til din hjerne.
Denne funktion udføres automatisk af det autonome nervesystem; dette system fungerer dog ikke korrekt hos mennesker med flere systematrofi, så kontrollen går tabt.
Problemer med koordinering, balance og tale
I flere systematrofi er en del af hjernen kaldet lillehjernen beskadiget. Dette kan gøre personen klodset og ustabil, når han går, og kan også forårsage sløret tale.
Disse problemer er samlet kendt som cerebellar ataksi .
Langsom bevægelse og stivhed
En person med flere systematrofi har meget langsommere bevægelser end normalt (bradykinesi). Dette kan gøre det vanskeligt at udføre hverdagens opgaver. Bevægelse er svær at starte, og personen vil ofte have en markant langsom, blandet gåtur med meget små trin.
Nogle mennesker kan også have stive, spændte muskler. Dette kan gøre det endnu vanskeligere at bevæge sig rundt og forårsage smertefulde muskelkramper ( dystoni ).
Ovenstående symptomer er typiske for Parkinsons sygdom, men desværre er den medicin, der bruges til at lindre dem hos mennesker med Parkinsons sygdom (levodopa), ikke særlig effektiv for mennesker med flere systematrofi.
Andre tegn og symptomer
Mennesker med flere systematrofi kan også have:
- skuldersmerter og nakkesmerter
- forstoppelse
- kolde hænder og fødder
- problemer med at kontrollere sved
- muskelsvaghed i kroppen og lemmerne – det kan være mere udtalt i en arm eller et ben
- ukontrollerbar griner eller græder
- søvnproblemer – søvnløshed , snorken , rastløse ben eller mareridt
- støjende vejrtrækning og utilsigtet suk
- en svag, stille stemme
- synkeproblemer
- sløret syn
- depression
- demens (selvom dette er usædvanligt)
Årsager til flere systematrofi
Årsagerne til flere systematrofi forstås ikke godt.
Det ser ikke ud til at være arvet – der er ingen beviser for, at en berørt persons børn vil udvikle det.
Det er dog muligt, at både genetiske og miljømæssige faktorer kan bidrage, så forskning ser i øjeblikket på, om der er en genetisk tendens (disposition) til at udvikle den.
Hjernecellerne hos en person med flere systematrofi indeholder et protein kaldet alfa-synuclein. En opbygning af unormalt alfa-synuclein menes at være ansvarlig for at skade områder i hjernen, der styrer balance, bevægelse og kroppens autonome funktioner.
Diagnosticering af flere systematrofi
Der er ingen specifik test til diagnosticering af flere systematrofi.
En diagnose kan normalt stilles på baggrund af symptomerne, selvom den potentielt kan forveksles med Parkinsons sygdom.
Multipel systematrofi eller Parkinsons sygdom?
En person er mere tilbøjelig til at have flere systematrofi snarere end Parkinsons sygdom, hvis:
- deres symptomer er kommet hurtigt – en person med Parkinsons sygdom forværres langsommere
- de har oplevet fald i de tidlige stadier af tilstanden – dette er ikke et typisk symptom på Parkinsons
- de reagerer ikke godt på levodopabehandling – levodopa kan forbedre symptomer på Parkinsons sygdom betydeligt
- deres tale er hårdt ramt – dette er ikke et typisk symptom på Parkinsons sygdom
- de gisp og trækker vejret støjende – dette er ikke et typisk symptom på Parkinsons sygdom
Yderligere test
Hvis der er mistanke om flere systematrofi, vil en læge (normalt en neurolog) teste personens reflekser og “automatiske” kropsfunktioner, såsom deres blærefunktion.
En hjernescanning er ofte nødvendig – normalt en MR-scanning eller en SPECT-scanning – for at opdage ethvert tab af hjerneceller. Læs mere om SPECT-scanninger (PDF, 304kb) .
Mere detaljerede vurderinger af autonom funktion kan også udføres – for eksempel registrering af blodtryksændringer, når man ligger og står.
Behandling af flere systematrofi
Der er i øjeblikket ingen kur mod flere systematrofi og ingen måde at bremse dets progression.
Mennesker med tilstanden lever typisk i seks til ni år efter deres symptomer starter og kan forværres hurtigt i løbet af denne tid. Nogle mennesker kan leve i mere end 10 år efter at have fået diagnosen.
Hjælp og support er tilgængelig, og symptomerne kan håndteres, så personen er så uafhængig og komfortabel som muligt.
Læs om:
- behandling af lavt blodtryk
- behandling af forstoppelse
- behandling af urininkontinens
- behandling af synkeproblemer
Fysioterapi og ergoterapi kan hjælpe mennesker med atrofi med flere systemer med at forblive mobile og opretholde fitness og muskelstyrke.
Hjælp og support
Hjælp til plejere
Praktisk og økonomisk hjælp er tilgængelig, hvis du holder af nogen med flere systematrofi.
Din lokale myndighed kan foretage en plejevurdering for at vurdere dine behov og bestemme den hjælp og støtte, du har ret til.
Find ud af mere om plejevurderinger .
Støtte til mennesker med flere systematrofi
Hvis du har flere systematrofi og finder det vanskeligt at klare det daglige liv, kan din læge eller sygeplejerske henvise dig til en socialrådgiver.
De kan foretage en vurdering og anbefale den hjælp, du har brug for. For eksempel kan du få brug for:
- plejepersonale – som kan hjælpe med daglige opgaver som husarbejde, påklædning og vask
- måltider på hjul – dit kommunestyre kan muligvis tilbyde økonomisk hjælp til dette; kontrollere din berettigelse til at få måltider derhjemme
- fordele – du er muligvis berettiget til et antal fordele, såsom fremmøde og personlig uafhængighedsbetaling (PIP)
- hjemmetilpasning – for at gøre det lettere at flytte hjemme og sikre, at dit hjemmemiljø er så behageligt som muligt
Find ud af mere om vurderinger og støttebehov .
Yderligere information og support
Multiple System Atrophy Trust yder hjælp og support til mennesker med multiple systematrofi såvel som deres familier, plejere og sundhedspersonale, der behandler dem.
Velgørenheden finansierer også forskning for at finde årsagen til flere systematrofi og for at forsøge at finde en kur.
Hjælplinjenummeret er 0333 323 4591 (mandag til fredag kl. 9-17). Du kan også e-maile support@msatrust.org.uk .